מחלת אדיסון (אי ספיקת אדרנל ראשונית)

מחלת אדיסון היא הפרעה בה בלוטות יותרת הכליה (אדרנל) אינן מייצרות מספיק מההורמונים קורטיזול ואלדוסטרון. הורמונים הם כימיקלים השולטים בתפקוד של רקמות או איברים.

קורטיזול מסייע לגוף להגיב ללחץ, כולל סטרס של מחלה, פציעה או ניתוח וגם עוזר לשמור על לחץ הדם, תפקוד הלב, המערכת החיסונית ורמות הגלוקוז (סוכר) בדם. אלדוסטרון משפיע על מאזן הנתרן והאשלגן בדם. מאזן זה חשוב לשליטה בכמות הנוזלים שהכליות מפנות כשתן, מה שמשפיע על נפח הדם ולחץ הדם.

מחלת אדיסון נקראת גם "אי ספיקת אדרנל ראשונית". הפרעה קשורה, "אי ספיקת אדרנל שניונית", מתרחשת כאשר בלוטת יותרת המוח (היפופיזה), בלוטה קטנה בבסיס המוח, אינה מפרישה מספיק הורמון בשם אדרנו קורטיקוטרופי (ACTH) המגרה את בלוטת האדרנל לייצור ההורמון קורטיזול.

במאמר זה נלמד על:

• התסמינים והסימנים של מחלת אדיסון
• מה זה משבר אדרנל
• מה גורם למחלת אדיסון
• אבחון
• טיפול
• מינון תרופות

מהם התסמינים והסימנים של מחלת אדיסון?

מחלת אדיסון יכולה להיות קשה לאבחון בשלב הראשון מכיוון שהתסמינים המוקדמים שלה דומים לאלה של מצבים בריאותיים רבים אחרים.

תסמינים ראשוניים של מחלת אדיסון יכולים לכלול:

• תשישות קשה וחוסר אנרגיה
• חוסר תיאבון וירידה לא מכוונת במשקל
• סחרחורת בעת עמידה
• לחץ דם נמוך
• כתמי עור כהים יותר מהעור הסובב (היפרפיגמנטציה)
• השתוקקות למאכלים מלוחים
• תחושת מחלה
• חולשת שרירים עם התכווצויות
• כאבי בטן
• נמנום או עייפות
• מצב רוח ירוד (דיכאון קל) או עצבנות
• תכיפות במתן שתן
• צמא מוגבר
• קשיים בריכוז
• כאבי ראש
• חום

חלק מהנשים הסובלות ממחלת אדיסון עשויות לסבול גם ממחזורים לא סדירים או להפסיק לקבל ווסת כלל. נשים עלולות גם לאבד את שיער הערווה ואת השיער בבית השחי.

ילדים הסובלים ממחלת אדיסון עלולים לעבור גיל ההתבגרות מאוחר מהרגיל.

חלק מהאנשים הסובלים ממחלת אדיסון מפתחים גם היפוגליקמיה, מצב בו רמת הסוכר בדם נמוכה מדי. היפוגליקמיה יכולה לגרום לתסמינים כגון קשיי ריכוז, בלבול, חרדה ואפילו חוסר הכרה (במיוחד אצל ילדים). אם אדם חווה תסמינים של מחלת אדיסון, יש לפנות לרופא המשפחה כדי שיוכל לאבחן או לשלול את המצב. תסמינים אלה בדרך כלל ישתפרו עם טיפול מתאים.

מה זה משבר אדרנל?

אם רמות ההורמונים המיוצרים על ידי בלוטת האדרנל הופכות נמוכות מדי זה יכול להוביל למצב מסכן חיים המכונה משבר אדרנל או משבר אדיסוני. זה יכול להיגרם כתוצאה מלחץ גופני חמור כמו בעקבות ניתוח או מחלה אחרת כמו זיהום. במהלך משבר אדרנל, התסמינים של מחלת אדיסון מופיעים במהירות ובהסתמנות חמורה. זה יכול לקרות כאשר המטופל כבר חווה תסמינים ראשוניים וכן בלי שהיו כל סימנים מקדימים.

סימנים למשבר אדרנל כוללים:

• התייבשות קשה
• חיוורון
• עור קר
• הזעה
• נשימה מהירה ושטחית
• סחרחורת
• לחץ דם נמוך
• הקאות קשות ושלשולים
• כאבי בטן או כאבים במותן
• עייפות וחולשת שרירים קשה
• כאב ראש
• אובדן הכרה

משבר אדרנל הוא מצב חירום רפואי ואם לא מטפלים בוא הוא עלול להיות קטלני. אם קיים חשד שאדם או מישהו שמכירים, הסובל ממחלת אדיסון, חווה משבר באדרנל יש לפנות לקבלת טיפול רפואי מידי בחדר מיון. אם לא מטפלים במשבר אדרנל, הוא יכול להוביל לתרדמת ולמוות. קיים גם סיכון שהמוח לא יקבל מספיק חמצן אם הטיפול יתעכב, מה שעלול לגרום לנכות.

במהלך משבר האדרנל, אין מספיק זמן לבצע תבחין גירוי סינקאטן (המשמש לאבחון מחלת אדיסון שלא בעת חירום, כפי שיפורט בהמשך) כדי לאשר את מחלת אדיסון. במידת האפשר, יילקחו בדיקות דם ובזמן ההמתנה לתוצאות, ניתן להתחיל בטיפול בזריקות סטרואידים, ונוזלים המכילים מלחים וגלוקוז.

מה גורם למחלת אדיסון?

המחלה מתפתחת כאשר השכבה החיצונית של בלוטת האדרנל (קורטקס האדרנל) נפגעת, ומפחיתה את רמות ההורמונים שהיא מייצרת.

זה יכול להיגרם עקב מספר גורמים:

בעיות במערכת החיסון

בעיה במערכת החיסון היא הגורם השכיח ביותר למחלת אדיסון בעולם המערבים והיא אחראית על כ-70% עד 90% מהמקרים.

המערכת החיסונית היא מערכת ההגנה של הגוף מפני זיהומים ומחלות. כאשר אדם חולה, המערכת החיסונית שלו מייצרת נוגדנים שהם סוג מיוחד של חלבונים שתפקידם לחסל אורגניזמים ורעלים הגורמים למחלות. עם זאת, לעיתים מתפתחת הפרעה במערכת החיסון במסגרתה היא תוקפת את הרקמות והאיברים הבריאים. הפרעה כזו נקראת הפרעה אוטואימונית. מחלת אדיסון עלולה להתפתח אם המערכת החיסונית תוקפת את בלוטת האדרנל ופוגעת קשות בקורטקס (קליפה) שלה.

כאשר 90% מקורטקס האדרנל נהרסים, בלוטת האדרנל לא תוכל לייצר מספיק מההורמונים הסטרואידים – קורטיזול ואלדוסטרון. ברגע שרמות הורמונים אלו יתחילו לרדת, אדם יתחיל לחוות תסמינים של מחלת אדיסון. לא ברור מדוע אנשים מסוימים מפתחים בעיה זו במערכת החיסון שלהם, למרות שהיא יכולה להופיע במשפחות.

גנטיקה

מחקרים הראו כי אנשים עם גנים מסוימים נוטים יותר לפתח הפרעות אוטואימוניות. לא ברור כיצד הגנים הללו מובילים למחלת אדיסון ולמצבים דומים, אך המשמעות היא שהסיכון לפתח מחלת אדיסון גדל אם יש לאדם או לבן משפחה קרוב מחלה אוטואימונית אחר, כגון ויטיליגו, סוכרת מסוג 1, תת פעילות בלוטת התריס (מחלת האשימוטו).

סיבות אחרות

שחפת היא הסיבה השכיחה ביותר למחלת אדיסון ברחבי העולם, אך היא נדירה בעולם המערבי. שחפת היא זיהום חיידקי המשפיע בעיקר על הריאות אך יכול להתפשט גם לחלקים אחרים של הגוף. היא עלולה לגרום למחלה אם היא תפגע בבלוטת האדרנל.

סיבות אפשריות אחרות למחלת אדיסון כוללות:

• זיהומים – כגון אלה הקשורים לאיידס, או זיהומים פטרייתיים
• דימום – דימום כבד מאוד לתוך בלוטת האדרנל, לעיתים קשור לדלקת קרום המוח או לסוגים אחרים של אלח דם חמור
• סרטן – אם תאים סרטניים ממקומות אחרים בגוף מתפשטים לבלוטת האדרנל
• עמילואידוזיס – מחלה שבה עמילואיד, חלבון המיוצר על ידי תאי מח העצם, מצטבר ופוגע בבלוטת האדרנל
• הסרה כירורגית של שתי בלוטות האדרנל – למשל בניתוח להסרת גידול
• adrenoleukodystrophy (ALD)- מצב תורשתי נדיר, הפוגע בבלוטת האדרנל ובתאי העצב במוח, ונראה בעיקר אצל נערים צעירים
• טיפולים מסוימים הניתנים לתסמונת קושינג שהיא תסמונת הכוללת אוסף של תסמינים הנגרמים על ידי רמות גבוהות מאוד של קורטיזול בגוף והטיפול אליה הוא פעמים רבות דיכוי של האדרנל.

כיצד מאבחנים את מחלת אדיסון?

כדי לסייע באבחון המחלה, הרופא יישאל את המטופל תחילה על התסמינים שלו ויסקור את ההיסטוריה הרפואית. סביר שהוא גם יישאל אם מישהו מבני המשפחה סובל מהפרעה אוטואימונית כלשהי. הרופא יבדוק את העור לכל עדות של שינוי צבע (היפרפיגמנטציה), במיוחד באזורים מסוימים, כגון הקמטים בכף היד, קפל המרפק, צלקות, השפתיים והחניכיים. עם זאת, היפרפיגמנטציה אינה מתרחשת בכל המקרים של מחלת אדיסון.

הרופא גם יבדוק את לחץ דם בשכיבה ובעמידה, זאת כדי לראות אם יש למטופל לחץ דם נמוך כאשר הוא נעמד (לחץ דם אורתוסטטי).

אם קיים חשד למחלת אדיסון, ייערכו בדיקות דם שימדדו את רמות הנתרן, האשלגן והקורטיזול בגוף. נתרן נמוך, אשלגן גבוה או רמה נמוכה של קורטיזול עשויים להצביע על מחלת אדיסון.

ייתכן שיהיה צורך לפנות לאנדוקרינולוג על מנת שיעמיק בבירור. בירור מקיף יותר כולל בדיקה של רמות אלדוסטרון, רמות ACTH ונוכחות נוגדנים המכוונים כנגד האדרנל.

אם רמת הקורטיזול בדם נמוכה או שהתסמינים מכוונים למחלת אדיסון, יהיה צורך לבצע תבחין גירוי סינאקטן כדי לאשר את האבחנה. סינקאטן הוא מקבילה סינתטית של ההורמון האדרנו קורטיקוטרופי (ACTH). כאמור, ACTH מיוצר באופן טבעי על ידי בלוטת יותרת המוח כדי לעודד את בלוטת האדרנל לשחרר קורטיזול ואלדוסטרון.

כאשר סינקאטן מוזרק, בלוטות האדרנל צריכות להגיב באופן זהה לתגובה תן ל-ACTH על ידי שחרור קורטיזול והורמונים סטרואידים אחרים לדם. דגימת דם תילקח ותבדוק את רמת הקורטיזול לפני שתינתן זריקה של סינקאטן. דגימות דם נוספות ייקחו למדידת קורטיזול לאחר 30 דקות ולאחר 60 דקות מההזרקה.

אם בתגובה להזרקה אין עלייה ברמות הקורטיזול בדם, זה בדרך כלל מאשר אבחנה של מחלת אדיסון (בהינתן שרמת ה-ACTH תקינה או גבוהה).

במקרים מסוימים הרופא עשוי להפנות את המטופל לבדיקות הדמייה של בלוטת ההדמייה – CT (טומוגרפיה ממוחשבת) או MRI  (בדיקת תהודה מגנטית).

מהו הטיפול במחלת אדיסון?

אדם עם מחלת אדיסון צריך לקחת תרופות יומיומיות כדי להחליף את ההורמונים שאבדו וזה אמור לעזור לו לחיות חיים פעילים, למרות שאנשים רבים מוצאים שהם עדיין צריכים להתמודד עם עייפות.

לפעמים, ניתן לטפל בגורמים הבסיסיים למחלת אדיסון. לדוגמה, שחפת מטופלת עם קורס של אנטיביוטיקה על פני תקופה של לפחות 6 חודשים. עם זאת, רוב המקרים נגרמים מבעיה במערכת החיסון שאינה ניתנת לריפוי.

הטיפול כולל בדרך כלל טיפול חלופי בסטרואידים לכל החיים. תרופות קורטיקוסטרואידים משמשות להחלפת ההורמונים קורטיזול ואלדוסטרון הגוף אינו מייצר עוד. הסטרואידים נלקחים בדרך כלל בצורת טבליות פעמיים או שלוש ביום. בדרך כלל משתמשים בתרופה הנקראת הידרוקורטיזון להחלפת הקורטיזול. תרופות אפשריות אחרות הן פרדניזון או דקסמתזון, אם כי אלה נפוצות פחות.

אלדוסטרון מוחלף בתרופה הנקראת פלודרוקורטיזון. רופא המשפחה עשוי גם לבקש מהמטופל להוסיף מלח נוסף לתזונה היומית שלו, למרות שאם המטופל נוטל מינון מספק של פלודריקורטיזון ככל הנראה לא יהיה בכך צורך. בניגוד לרוב האנשים, אדם עם מחלת אדיסון המרגיש דחף לאכול משהו מלוח, צריך לעשות זאת.

באופן כללי, לתרופות המשמשות למחלת אדיסון אין תופעות לוואי, אלא אם המינון גבוה מדי. אם נוטלים מינון גבוה מהנדרש במשך זמן רב, קיים סיכון לבעיות כגון הידלדלות עצמות (אוסטאופורוזיס), שינויים במצב הרוח וקשיי שינה.

המטופל ובני משפחתו צריכים להיות מאומנים לבצע הזרקה של הידרוקורטיזון בשעת חירום. זה עשוי להיות נחוץ אם המטופל נכנס להלם לאחר פציעה, או אם אתה הוא מקיא או משלשל ואינו יכול ליטול את התרופה דרך הפה.

האם צריך לשנות לעיתים את מינון התרופות?

בתקופות מסוימות, ייתכן שיהיה צורך להתאים את מינון התרופות על מנת להתחשב בכל עומס נוסף על הגוף. לדוגמה, ייתכן שיהיה על המטופל להגדיל את מינון התרופות במצבים הבאים:

• מחלה או זיהום – במיוחד אם יש עליית חום מעל 38 מעלות.
• תאונה, כמו למשל תאונת דרכים
• ניתוח, הליך שיניים או הליך רפואי פולשני אחר
• פעילות גופנית מאומצת שבדרך כלל אינה חלק מחיי היומיום של המטופל

המינון הנוסף יעזור לגוף להתמודד עם הלחץ הנוסף. יש להתייעץ עם אנדוקרינולוג לגבי המקרים שמצריכים העלאת מינון ולגבי המינון המדויק אותו יש ליטול. עם הזמן, כאשר אדם מתרגל למצב ולומד מה יכול לעורר את התסמינים שלו, הוא יוכל ללמוד כיצד להתאים את התרופה בעצמו. עם זאת, חשוב להיוועץ ברופא בכל מקרה שלא בטוחים.

מקורות: NHS | ClevelandClinic

שאלות ותשובות בנושא

עד כמה מחלת אדיסון נפוצה?

מה הקשר בין תפקוד בלוטת התריס לאדרנל?

כיצד מחלת אדיסון משפיעה על אורח החיים?

האם אנשים עם מחלת אדיסון צריכים ליידע את הסביבה שלהם לגבי המחלה?

ממה נגרמת אי ספיקת אדרנל שניונית?

מהי תסמונת קושינג?