תסמונת סיורגן

תסמונת סיורגן היא מחלה אוטואימונית מערכתית ראומטית הפוגעת בכל מערכות הגוף. התלונות השכיחות ביותר הן יובש בפה, יובש בעיניים, עייפות וכאבי שרירים ושלד. עם זאת, סיבוכים פוטנציאליים אחרים כוללים אזורים אחרים בהם נוצר יובש, מעורבות של איברים פנימיים, סיבוכים נוירולוגיים ומחלות ממאירות.

המחלה מופיעה בדרך כלל אצל אנשים בגילאי 40 עד 60 והיא שכיחה הרבה יותר בקרב נשים מאשר בגברים. זהו מצב ארוך טווח שעלול להשפיע על חיי היומיום, ועיקר הטיפולים מתמקדים בהקלה על התסמינים שגורמת המחלה.

מהי מחלה אוטואימונית?

מחלה אוטואימונית היא מצב שבו מערכת החיסון תוקפת בטעות את הגוף. המערכת החיסונית שומרת על הגוף מפני מזהמים חיצוניים כמו חיידקים ונגיפים, וכאשר היא חשה בפולשים זרים, היא שולחת צבא של תאים לוחמים לתקוף אותם. במצב תקין, המערכת החיסונית יכולה להבחין בהבדל בין תאים זרים לתאים העצמיים של הגוף.

במחלה אוטואימונית, המערכת החיסונית שוגה בזיהוי חלקים מסוימים מהגוף, כמו המפרקים או העור, ומזהה אותם כזרים. בתגובה היא משחררת חלבונים הנקראים נוגדנים עצמיים שתוקפים את התאים הבריאים של הגוף. ישנן מחלות אוטואימוניות המכוונות רק לאיבר אחד, כדוגמת סוכרת מסוג 1 הפוגעת בלבלב, או מחלות אחרות כדוגמת סיורגן, המסוגלות לפגוע במספר איברים.

מה הם הגורמים לתסמונת סיוגרן?

תסמונת סיוגרן נגרמת על ידי מערכת החיסון, שמזהה איברים מסוימים בגוף כזרים ופוגעת בחלקים בריאים שלו על ידי ייצור של נוגדנים ותאים שתוקפים את הרקמות. התסמונת משפיעה בדרך כלל על אזורים בגוף המייצרים נוזלים, כגון בלוטות המייצרות דמעות ורוק, אבל עלולה לפגוע גם בחלקים אחרים, כמו עצבים ומפרקים.

כיום לא ברור לגמרי מדוע מערכת החיסון מפסיקה לפעול כראוי וגורמת להופעת המחלה, אך קיימים גורמים שעשויים לרמז על הסיכון להתפתחות שלה:

• גנטיקה – אנשים מסוימים עשויים להיוולד עם גנים שמגדילים את הסיכוי לחלות בתסמונת סיורגן, אך הופעת גנים אלו לא בהכרח תוביל להתפתחות המחלה.
• זיהומים – נמצא כי גורמים סביבתיים, כמו זיהומים ויראליים, עלולים לעורר התפתחות של המחלה.
• הורמונים – ההורמון הנשי אסטרוגן עשוי לשחק תפקיד בהתפתחות המחלה, שכן המצב נפוץ הרבה יותר בנשים מאשר בגברים.

מה הסימנים והתסמינים של תסמונת סיורגן?

התסמינים העיקריים של תסמונת סיוגרן הם עיניים יבשות ויובש בפה, אך היא עלולה לגרום גם למספר בעיות אחרות. כל אדם מושפע באופן שונה, ועבור אנשים מסוימים המחלה עשויה להוות מטרידה מעט, בעוד עבור אחרים היא עלולה להשפיע רבות על חיי היומיום שלהם.

עיניים יבשות – תסמינים שעשויים להעיד על כך שאדם סובל מיובש בעיניים כוללים:

• עיניים בוערות, צורבות או מגרדות.
• תחושה של חצץ או חול בעיניים.
• עפעפיים כואבים, אדומים ונפוחים.
• תחושת אי נוחות כאשר מסתכלים על אור.
• עפעפיים דביקים כאשר האדם מתעורר.
• ראייה מטושטשת.

תסמינים אלה עלולים להיות גרועים יותר כאשר האוויר יבש, למשל, כאשר החולה נמצא במקום עם עשן או באוויר ממוזג.

פה יבש – התסמינים שעשויים להופיע אצל אדם הסובל מיובש בפה כוללים:

• תחושה של מזון הנתקע בפה או בגרון בזמן בליעה.
• צורך לשתות מים בזמן אכילה כדי לעזור בבליעה.
• הידבקות של הלשון לגג הפה.
• קול צרוד.
• לשון חלקה ואדומה.
• שינויים בטעם האוכל.
• בעיות של חלל הפה כגון עששת, מחלות חניכיים או כיבים בפה.
• זיהומים פטרייתיים בחלל הפה.

תסמינים נוספים של המחלה שמופיעים באיברים אחרים כוללים:

• עור יבש ומגרד.
• עייפות ותשישות קשה.
• יובש בנרתיק אצל נשים, שעלול לגרום לכאבים בזמן קיום יחסי מין.
• פריחות (במיוחד לאחר שהייה בשמש).
• שיעול יבש שלא חולף.
• נפיחות בין הלסת והאוזניים (בעקבות בלוטות רוק נפוחות).
• כאבי שרירים.
• כאבי פרקים, נוקשות ונפיחות.
• קשיי ריכוז וזיכרון.

איך מאבחנים תסמונת סיורגן?

האבחנה תלויה בשילוב של תלונות המטופל, בדיקה גופנית, בדיקות דם ובדיקות מיוחדות כדי לאתר עדות אובייקטיבית ליובש בעיניים ויובש בפה. האבחנה של סיוגרן אינה יכולה להתבסס על תסמינים בלבד מכיוון שהיובש בעיניים ובפה הם תסמינים נפוצים מאוד באוכלוסייה הכללית ויכולים להיגרם על ידי מחלות או תרופות רבות אחרות.

הרופא יבצע תשאול רפואי מפורט בנוגע לתסמינים, ויסתכל בעיניים ובפה כדי לבדוק אם יש בעיות ברורות. מכיוון שישנם מצבים רבים עם תסמינים דומים לתסמונת סיוגרן, זה יכול להיות קשה מאוד לרופא משפחה לאבחן את התסמונת, והוא עשוי להפנות את החולה למומחה לבדיקות נוספות במידת הצורך. הבדיקות העיקריות שייעשו כוללות-

בדיקות דם – ניתן לעשות בדיקות דם כדי לחפש נוגדנים בדם. נוגדנים הם חומרים המיוצרים על ידי המערכת החיסונית כדי לתקוף חיידקים, ובתסמונת סיוגרן, המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים התוקפים אזורים בריאים בגוף. ניתן למצוא אותם במהלך בדיקת דם. לא לכל מי שסובל מתסמונת סיוגרן יש את הנוגדנים הללו, כך שייתכן שהמחלה קיימת גם ללא עדות לנוגדנים התוקפים את הגוף.

בדיקה של שכבת הדמעות בעיניים – רופא עיניים עשוי להסתכל על שכבת הדמעות שנוצרת על פני חזית העיניים כדי לבחון האם קיים יובש. טיפות של חומר צבעוני לא מזיק מוכנסות לעיניים כדי להפוך את שכבת הדמעות לקלה יותר לזיהוי לזמן קצר. לאחר מכן משתמשים במיקרוסקופ מיוחד עם פנס כדי להסתכל על העיניים. אם שכבת הדמעות דקה או לא שלמה, זה עלול להיות סימן לתסמונת סיוגרן.

ביופסיה של רקמת שפתיים – אצל אנשים עם תסמונת סיוגרן, מקבצם של תאי דם לבנים המיוצרים על ידי מערכת החיסון יכולים להתקבץ בתוך התאים בבלוטות הרוק. כדי לבדוק זאת, ניתן להסיר פיסת רקמה קטנה מאוד מהחלק הפנימי של השפה ולהסתכל עליה במיקרוסקופ. הרדמה מקומית מוזרקת לשפתיים כדי להקהות את התחושה לפני ההליך.

בדיקת יריקה – המטופל מתבקש לירוק כמה שיותר רוק לתוך כוס למשך זמן של חמש דקות ולאחר מכן הכמות נמדדת כדי לבחון האם כמות הנוזל מספקת.

מדידת כמות הדמעות – רצועות נייר קטנות מונחות בעפעף התחתון למשך חמש דקות כדי לראות כמה מהנייר ספוג בדמעות, במידה והנייר לא נרטב כראוי זהו סימן לבעיה בייצור הדמעות.

מה הטיפול בתסמונת סיורגן?

הטיפול בתסמונת סיוגרן תלוי בחלקי הגוף המושפעים. אנשים רבים מתמודדים עם היובש בעיניים ובפה על ידי שימוש בטיפות עיניים ללא מרשם ולגימת מים בתדירות גבוהה יותר. עם זאת, יש אנשים שצריכים תרופות מרשם, או אפילו פרוצדורות כירורגיות.

הטיפולים עשויים להתמקד במספר מישורים:

הפחתת דלקת עיניים – טיפות עיניים במרשם עשויות להיות מומלצות על ידי רופא העיניים במידה וקיימת דלקת שמתפתחת בעקבות היובש. הרופא עשוי לרשום טיפות המכילות סטרואידים לשימוש לטווח קצר כדי להפחית את התגובה הדלקתית.

הגברת ייצור הרוק – תרופות מסוימות יכולות לסייע להגביר את ייצור הרוק, ולעיתים גם את ייצור הדמעות. תופעות הלוואי עלולות לכלול הזעה, כאבי בטן, הסמקה והשתנה מרובה.

טיפול בסיבוכים ספציפיים – אם חולה בתסמונת מפתח תסמיני דלקת פרקים, הוא עשוי להפיק תועלת מתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) או תרופות אחרות לדלקת פרקים. כך גם במקרה של פטרת בחלל הפה, בה ניתן לטפל בתרופות ממוקדות כנגד פטריות או שמרים.

טיפול בתסמינים כלל מערכתיים – תרופה המיועדת לטיפול במלריה, בשם Hydroxychloroquine (Plaquenil), מועילה לרוב בטיפול בתסמונת סיוגרן. תרופות המדכאות את המערכת החיסונית עשויות להירשם גם כן.

הליכים כירורגיים – הליך קל לאיטום צינורות המנקזים דמעות מהעיניים עשוי לעזור למנוע התייבשות של העין וכך להקל על התסמינים.

מה הסיבוכים של תסמונת סיורגן?

תסמונת סיוגרן עלולה להוביל לבעיות נוספות, שעלולות להחמיר במידה והמחלה לא מטופלת כראוי.

בעיות עיניים – במצבים בהם העיניים יבשות מאוד ולא מטופלות, קיים סיכון שהשכבה הקדמית של העיניים תינזק עם הזמן, מה שעלול להוביל לבעיות ראייה קבועות.

בעיות ריאות – תסמונת סיוגרן יכולה להשפיע על הריאות ולגרום לבעיות כדוגמת דלקת ריאות, התרחבות של דרכי הנשימה והיווצרות של צלקות ברקמת הריאות.

סיבוכי הריון – רוב הנשים עם תסמונת סיוגרן יכולות להיכנס להריון וללדת תינוקות בריאים. עם זאת, אצל חלק מהנשים עלולים להתפתח סיבוכי הריון שעשויים להוביל לבעיות לב חמורות אצל התינוק. בעיות אלו יכולות לקרות אם יש לאישה נוגדנים מסוימים שנמצאים לפעמים אצל נשים עם תסמונת סיוגרן, וניתן לעשות בדיקת דם כדי לחפש נוגדנים אלה לפני הכניסה להריון.

סרטן – לאנשים עם תסמונת סיוגרן יש סיכון מוגבר לחלות בסרטן הנקרא לימפומה שאינה הודג'קין. סרטן זה משפיע על מערכת הלימפה, שהיא רשת של צינורות ובלוטות הנמצאים בכל הגוף. מחקרים מראים שלאנשים עם תסמונת סיוגרן יש סיכוי גבוה פי 5 לחלות בלימפומה שאינה הודג'קין מאשר אנשים שאינם סובלים מהתסמונת.

שאלות ותשובות בנושא

האם המחלה קשורה למחלות אחרות?

מה ההבדל באבחון המחלה אצל ילדים?

האם ניתן להקל על תסמיני המחלה על ידי שינוי באורחות החיים?

מהי תופעת רנו שמופיעה לעתים כחלק מתסמונת סיורגן?

האם יש סיכון גבוה לפתח סרטן בעקבות התסמונת?