פיברוזיס ריאתי

פיברוזיס ריאתי הוא מצב שבו הריאות הולכות ומצטלקות בהדרגה ובעקבות כך הופכות לקשיחות יותר, ויש קושי להכניס אויר לתוכן. כתוצאה מכך יש קושי בנשימה, שיעול, והגבלה ביכולת התפקודית. למרות שמדובר במחלת ריאות לא שכיחה (פחות מאחד לאלף באוכלוסייה), שכיחותה עולה באופן משמעותי עם הגיל, והיא שכיחה יותר בקרב מעשנים. 

פיברוזיס ריאתי יכול להיות מצב קל יחסית המתקדם באיטיות רבה, או מצב קשה המתקדם במהירות, ויכול להביא לתחלואה קשה ואף לתמותה (או להצריך השתלת ריאות). ישנם מספר גורמים שיכולים לנבא את קצב התקדמות המחלה ובראשם סוג הפיברוזיס הריאתי. ואולם גם אצל חולים עם אותו סוג של פיברוזיס קיימת שונות רבה, והמחלה יכולה להתקדם באיטיות אצל אחד ובמהירות אצל אחר. 

ישנן יותר ממאתיים(!!) מחלות שונות שעלולות לגרום לפיברוזיס ריאתי, ולעיתים קשה מאד להבדיל ביניהן. חשוב לאבחן נכונה ולטפל בצורה מדויקת במחלה בשלב מוקדם ככל האפשר, כדי למנוע התפתחות של צלקות ריאתיות קשות שאינן הפיכות. 

בכ- 10% מהמטופלים הפיברוזיס הריאתי הוא משפחתי (כלומר יש בני משפחה נוספים שחולים במחלה). בחלק מהמטופלים עם פיברוזיס משפחתי ניתן לזהות מוטציה בגנים מסוימים, וכך ניתן לזהות בני משפחה נוספים הנושאים את המוטציה ולעקוב אחריהם באופן צמוד. 

מה הסוגים השכיחים של פיברוזיס ריאתי?

הסוגים השכיחים של פיברוזיס ריאתי כוללים את המחלות הבאות: 

פיברוזיס ריאתי אידיופאתי (IPF- Idiopathic Pulmonary Fibrosis): היא הצורה הקשה ביותר של פיברוזיס ריאתי. ״אידיופאתי״ משמעו שלא זוהה גורם ברור לפתולוגיה הריאתית. זמן ההשרדות החציוני במחלה זו הוא 3-5 שנים, אך קצב התקדמות המחלה שונה בין אנשים שונים וישנם מטופלים רבים ששורדים משמעותית יותר. קיימות כיום שתי תרופות אנטי-פיברוטיות: נינטדניב (אופב) ופירפנידון (אסבריאט) שמסוגלות להאט באופן משמעותי את קצב התקדמות הפיברוזיס, אך אינן יכולות לרפא צלקות ריאתיות שכבר נוצרו. לכן חשוב להתחיל טיפול מוקדם ככל האפשר.

פיברוזיס ריאתי משנית למחלות ראומטולוגיות כגון סקלרודרמה או דלקת פרקים: פיברוזיס ריאתי הוא סיבוך חשוב של מחלות ראומטולוגיות המוביל לעליה בתחלואה ובתמותה. לעיתים פיברוזיס ריאתי מהווה את הסימן הראשון למחלה הראומטולוגית, וכאבי המפרקים יופיעו רק חודשים או שנים לאחריו. לכן, חשוב לבצע בדיקת דם סרולוגית לשלילת מחלות ראומטולוגיות לכל חולה עם פיברוזיס ריאתי, כי במידה ונגלה שיש מחלה ראומטולוגית, הדבר יכול להשפיע משמעותית על הטיפול במחלה. המחלות הראומטולוגיות השכיחות הגורמות לפיברוזיס ריאתי הן: סקלרודרמה (פיברוזיס ריאתי מתפתח בכ 30-40% מהמטופלים), דלקת פרקים (כ-10% מהמטופלים), מיוזיטיס/תסמונת אנטי-סינטטאז (30-40%), תסמונת שיוגרן (30-40%), ומחלת רקמת חיבור מעורבת (30-40%).

פיברוזיס ריאתי כתוצאה מרגישות יתר של הריאות לחומרים נשאפים (HP Hypersensitivity Pneumonitis-): המחלה נגרמת כתוצאה משאיפת חלקיקים מיקרוסקופיים לריאות שמקורם כמעט תמיד בעובש או בציפורים. כאן המקום להדגיש כי לא כל אדם שיחשף לציפורים או לעובש יפתח את המחלה, אלא רק מיעוט האנשים שאצלם קיימת רגישות יתר של מערכת החיסון לחומרים אלו. חשוב מאד לאבחן מחלה זו כיוון שלעיתים קרובות היא עלולה להיראות במבט ראשון כמו IPF, ואם לא נאבחן נכונה, לא נדע להימנע מחשיפה לגורם. כאשר החשיפה לגורם נמשכת (או שלא זוהה הגורם) יהיה קשה מאד להשתלט על המחלה, גם באמצעות טיפול תרופתי מקסימלי, ומצב החולה ימשיך ויתדרדר.

פיברוזיס ריאתי כתוצאה מחשיפות תעסוקתיות שונות: כגון חשיפה לאסבסט, חשיפה לסיליקה (בעובדים בתעשיית השיש), חשיפה לבריליום (בטכנאי שיניים ובעובדים בתעשיית האווירונאוטיקה והחלל), חשיפה לאבק מתכות (מסגרים, תעשיית עיבוד שבבים), ועוד. זיהוי חשיפות תעסוקתיות שגרמו לפיברוזיס מתבצע באמצעות תשאול מדוקדק על כל מקומות העבודה בהם המטופל עבד אי פעם, ובמידת הצורך באמצעות ביופסיה בבדיקת ברונכוסקופיה. חשוב לזהות פיברוזיס תעסוקתי על מנת להפסיק חשיפה קיימת שיכולה להוביל להחמרת המצב, לצורך פיצוי והכרה מביטוח לאומי, וכיוון שהדבר עשוי להשפיע על הטיפול ועל תהליך המעקב. 

סרקואידוזיס: מחלה רב-מערכתית, כלומר עלולה לגרום לפגיעה במערכות שונות בגוף כולל הריאות, הלב, המוח, העיניים, הכבד והטחול, בלוטות הלימפה, והעור. לרוב סרקואידוזיס היא מחלה קלה עם סימפטומים מועטים (או ללא סימפטומים כלל) ואינה דורשת טיפול. ואולם לעיתים יכולה להתפתח מחלה קשה כולל פגיעה משמעותית בריאות עד כדי פיברוזיס ריאתי.

פיברוזיס ריאתי לאחר קוביד-19:  מיעוט קטן של החולים בקוביד 19 יכולים לפתח סיבוך של פיברוזיס ריאתי. הדבר היה שכיח יותר בזנים הראשונים של הנגיף (כדוגמת זן הדלתא), ופחות בזנים שבאו לאחר מכן (כדוגמת אומיקרון). בחלק מהחולים שבהם מתגלה פיברוזיס ריאתי בעקבות זיהום בקוביד 19, הבעיה הייתה קיימת עוד לפני הזיהום, ורק החמירה בעקבותיו, וחשוב מאד לאבחן נכונה את הגורם האמיתי לפיברוזיס על מנת למנוע החמרה נוספת במצב.

פיברוזיס ריאתי משנית לתרופות (כגון בלאומיצין, מאקרודנטין, או מתוטרקסט).

מה הסימפטומים של פיברוזיס ריאתי?

כיוון שלבני אדם יש רזרבה ריאתית גדולה, בשלבים הראשונים של פיברוזיס ריאתי לא מרגישים שום סימפטומים. בהמשך, ככל שהפגיעה הריאתית הולכת ומחמירה, מופיע קושי בנשימה במאמץ: תחילה במאמצים קשים (כגון הליכה ממושכת בעליה) ובהמשך במאמצים קלים יותר ויותר. במקרים קשים של המחלה יש קושי בנשימה בהליכה קצרה במישור וקושי בביצוע פעולות פשוטות כגון הלבשה ורחצה, עם ירידה בסטורציה וצורך בשימוש במחולל חמצן. בד״כ אין קושי בנשימה במנוחה אלא בשלבים המתקדמים ביותר של המחלה (או אם מתפתח סיבוך של יתר לחץ דם ריאתי). בנוסף, עלול להתפתח שיעול, לרוב שיעול יבש (כלומר ללא ליחה).  

כיצד מאבחנים פיברוזיס ריאתי?

רופא הריאות שלכם ישאל על התסמינים (כגון קושי בנשימה במאמץ, שיעול), העבר הרפואי שלכם, ההיסטוריה התעסוקתית שלכם, חשיפה לחומרים נשאפים העלולים לגרום לפיברוזיס ריאתי, היסטוריה משפחתית של פיברוזיס ריאתי, ויבצע בדיקה גופנית.

בנוסף, הוא ישלח אתכם לביצוע סיטי חזה, בדיקת תפקודי ריאות, ובהתאם לצורך גם בדיקות נוספות:

סיטי חזה: זוהי בדיקת דימות של בית החזה שהיא הכרחית על מנת לאבחן פיברוזיס ריאתי. 

בדיקת תפקודי ריאות: מורכבת משלוש בדיקות שונות: ספירומטריה, נפחי ריאה, ודיפוזיה:

ספירומטריה: בבדיקה זו מתבקש הנבדק לנשוף בחוזקה לתוך צינור על מנת להעריך את זרימת האויר מהריאות. 

נפחי ריאה: בבדיקה זו מוכנס הנבדק לתא שקוף המסייע להעריך את נפח הריאה

דיפוזיה: בבדיקה זו נבדקת יכולת העברת הגזים מהאויר דרך הריאה לתוך הגוף. 

מבחן הליכה 6 דקות: בדיקה זאת עוזרת להעריך את היכולת לביצוע מאמצים. הנבדק מתבקש ללכת את המרחק הגדול ביותר שהוא יכול בשש דקות, ומתבצעת מדידה של מרחק זה. הסטורציה נמדדת במנוחה ובמאמץ.

אקו לב: בדיקת אולטרסאונד של הלב המסייעת בהערכת תפקוד הלב, ובשלילת גורמים לבביים לקוצר נשימה במאמץ. כמו כן בדיקה זאת מסייעת לאבחן הימצאות של יתר ל״ד ריאתי, שהוא סיבוך מסוכן של פיברוזיס ריאתי.

בדיקות דם סרולוגיות: על מנת לשלול נוכחותם של נוגדנים עצמיים בדם האופייניים למחלות ראומטולוגיות (אוטואימוניות) שעלולות לגרום לפיברוזיס ריאתי. למשל נוגדן anti-CCP שאופייני לדלקת פרקים, או נוגדן SCL-70 שאופייני לסקלרודרמה, ועוד נוגדנים רבים אחרים. 

בדיקת ברונכוסקופיה: בדיקה בה הרופא משתמש בברונכוסקופ (צינור ארוך ודק עם מצלמה בקצהו) על מנת להסתכל לתוך הריאות. הרופא מכניס את הברונכוסקופ דרך הפה או האף לקנה הנשימה ומשם לתוך הריאות. בדיקה זאת נדרשת רק בחלק מהחולים (בעיקר במקרים שבהם האבחנה של הגורם המדוייק לפיברוזיס לא לגמרי ברורה), והיא מאפשרת לקחת דגימות ביופסיה מהריאות. 

מה לגבי פיברוזיס ריאתי המתגלה באופן מקרי?

לעיתים שינויים פיברוטיים בריאה מאובחנים ״במקרה״ בבדיקת סיטי שבוצעה מסיבה אחרת (למשל סיטי חזה שבוצע לאבחון מוקדם של סרטן ריאות במעשנים, או אפילו סיטי בטן שבו ניתן לראות את החלקים התחתונים של הריאה הגובלים בבטן). כאשר המחלה מתגלה באופן מקרי, פעמים רבות המטופל ללא סימפטומים נשימתיים כלשהם, ובכלל לא מודע לעובדה שיש לו מחלת ריאות שהולכת ומתפתחת ויכולה לסכן את חייו בשנים הקרובות אם לא תטופל. וזו בדיוק הסיבה לפנות לאבחון מקצועי גם באותם המצבים ה״קלים״ לכאורה. דווקא כאשר מאבחנים פיברוזיס ריאתי בשלבים ההתחלתיים, ניתן להתחיל טיפול מוקדם יותר ולמנוע את התפתחותן של צלקות ריאתיות שאינן הפיכות, וכך לשמור על המטופל/ת חופשי מסימפטומים למשך שנים ארוכות.

מה הטיפול לפיברוזיס ריאתי?   

ישנן שתי קבוצות עיקריות של תרופות המשמשות לטיפול בפיברוזיס ריאתי: תרופות אנטי-פיברוטיות (נינטדניב ופירפנידון) שהן תרופות המטפלות במרכיב הפיברוזיס, ותרופות אנטי-דלקתיות (כדוגמת מיקופנולאט) המטפלות ברכיב הדלקת שהוא הגורם לפיברוזיס בחלק מהמקרים. חשוב לציין שהטיפול יכול לעכב (ולעיתים אף לעצור) את התקדמות המחלה, אך אינו מסוגל לרפא צלקות שכבר נוצרו בריאה. לפיכך ישנה חשיבות להתחלת טיפול בשלב מוקדם ככל האפשר. 

האבחנה המדוייקת של הסיבה לפיברוזיס חשובה בהקשר של התאמת הטיפול התרופתי המדוייק. למשל: ב IPF מתן תרופות אנטי-דלקתיות עלול להחמיר דווקא את הפיברוזיס, בעוד שבמחלות ראומטולוגיות או ב- HP טיפול אנטי-דלקתי הוא מרכיב חיוני בטיפול. 

את הטיפול התרופתי משלימים טיפולים לא תרופתיים כדוגמת שיקום ריאות, מחולל חמצן (למי שצריך) ועוד.

במקרים הקשים ביותר, כשהטיפול הרגיל לא עוזר, לעיתים יש צורך בביצוע השתלת ריאות. למעשה, פיברוזיס ריאתי הוא הסיבה השכיחה ביותר להשתלת ריאות.