לימפומה שאינה הודג'קין (NHL)

מהי לימפומה שאינה הודג'קין?

מדובר בגידול סרטני בו מתרבים באופן בלתי מבוקר הלימפוציטים. לימפוציטים הם סוג של כדוריות דם לבנות, אשר ממוקמות בעקר בתוך בלוטות הלימפה.

במצב רגיל מטרתם לשמור כנגד זיהומים ולשמש כזיכרון חיסוני. כאשר אחד הלימפוציטים עובר שנוי מתא בריא לתא סרטני הוא מתרבה באופן בלתי מבוקר והבלוטה בה הוא נמצא גדלה.

המחלה נקראת באנגלית – NHL (NON HODGKIN LYMPHOMA).

כדי להבדיל אותה מסוג אחר של גידול בבלוטות הלימפה הנקרא HODGKIN LYMPHOMA, בקצרה נקרא לה – NHL במהלך ההסבר.

במאמר זה נלמד על:

• סוגי לימפומה
• מהן לימפומות אטיות ומהן לימפומות אגרסיביות
• גורמי סיכון
• תסמינים
• אבחון
• טיפול

אלו סוגים של לימפומה שאינה הודג'קין קיימים?

אנו מבדילים בין 2 סוגים עיקריים של לימפומה שאינה הודג'קין

• אלו שמקורם בלימפוציטים מסוג B ונקראים B CELL NON HODGKIN LYMPHOMA.
• ואלו שמקורם בלימפוציטים מסוג T ונקראים T CELL NON HODGKIN LYMPHOMA.

ה-B CELL NHL מהווה כ-90 אחוז מכלל ה-NHL. אנו מחלקים אותה לאלו עם מהלך אגרסיבי ולאלו עם דרגת ממאירות נמוכה.

הלימפומה השכיחה ביותר מבין הלימפומות האגרסיביות היא הלימפומה של תאים גדולים- DIFFUSE LARGE B CELL LYMPHOMA.

הלימפומה בדרגת ממאירות נמוכה השכיחה ביותר היא לימפומה פוליקולרית- FOLLICULAR LYMPHOMA.

אלו הם הסוגים הפחות שכיחים?

סוגים נוספים של לימפומות הם:

• MANTLE CELL LYMPHOMA.
• MARGINAL ZONE LYMPHOMA.
• LYMPHOPLASMACYTIC LYMPHOMA – WALDENSTROM MACROGLOBULINEMIA.
• CHRONIC LYMPHOCYTIC LYMPHOMA.

מהן לימפומות אטיות ומהן לימפומות אגרסיביות?

לימפומות אגרסיביות מתפתחות מהר, לרוב תוך מספר חודשים. בגלל התקדמותם המהירה, לאחר האבחנה חייבים לתת טיפול לחולה אשר אובחן כסובל מהם. סיכויי הריפוי הנם גבוהים לאחר הטיפול.

לימפומות איטיות מתפתחות לאורך שנים. בגלל התקדמותם האטית, לא תמיד יש צורך לתת טיפול מכיוון שאפשר לחיות איתן ללא פגיעה בתפקוד או גרימה לסימפטומטיים.

מהם גורמי הסיכון ללימפומה?

לרוב, לא נמצא גורם סיכון אשר גרם ללימפומה אצל אדם שחלה. כמו כן, גם אם נמצא גורם סיכון לרוב לא מדובר בסיבה אחת אשר גרמה למחלה אלא למספר גורמים ביחד אשר בסופו של דבר גרמו להתמרה הסרטנית של לימפוציט בריא.

ישנו קשר בין זיהומים מסוימים וסוגים שונים של לימפומה לדוגמה:

• זיהום בחיידק הליקובקטר פילורי ולימפומה של הקיבה.
• זיהום של וירוס צהבת C ולימפומה של הטחול.
• זיהום של וירוס של מחלת הנשיקה – EBV והופעה של לימפומה מסוג הודג'קין וגם לימפומה שאינה הודג'קין.
• גורמי סיכון אחרים היא חשיפה לקרינה מייננת, או חשיפה לחומרי הדברה.
• אנשים הסובלים ממחלות אוטואימוניות בסיכון מעט גבוה יותר לפתח לימפומה.
• טיפולים כימותרפיים בעבר או קרינה בעבר.

מהם התסמינים של לימפומה?

התסמין השכיח ביותר, היא שאדם ממשל לעצמו שאחת מבלוטות הלימפה שלו גדלה, לרוב בצוואר, במפשעות או בבתי השחי.

חלק מהאנשים יחוו ירידה במשקל (לפחות 10% מהמשקל), הזעות לילה או חום.

לא בהכרח שלושת התלונות יופיעו אלא גם רק אחת מהן יכולה להיות מלווה התפתחות של לימפומה.

איך מאבחנים לימפומה?

לצורך האבחנה יש צורך בביצוע ביופסיה של הבלוטה או האבר החשוד. שאיבה של תאים במחט איננה מספקת!

ולכן יש לתכנן או הוצאה של כל הבלוטה או שאיבה של רקמה במחט מה שנקרא: FNB – (FINE NEEDLE BIOPSY).

הביופסיה נשלחת למכון הפתולוגי שם מסתכלים עליה במיקרוסקופ ומבצעים צביעות מיוחדות העוזרות לענות האם מדובר בלימפומה, האם זו לימפומה של תאי B או של תאי T ואיזה סוג של לימפומה מדובר.

בנוסף, חלק מהביופסיה יכולה להישלח לביצוע של בדיקות רגשיות נוספות העוזרות לאבחנה כמו בדיקת ה- FLOWCYTOMETRY או לבדיקות גנטיות ומולקולריות.

בדיקות אלו גם עוזרות לזהות בוודאות את סוג הלימפומה – במידה והוא מאופיין בשינוי גנטי ספציפי וגם יכולות לשמר כחומר עתידי לתכנון טיפול מותאם אישית.

איך קובעים את שלב המחלה ודרגתה?

שלב המחלה או עד כמה המחלה מפושטת נקבע לפי בצוע בדיקת PET CT, בבדיקה זו מזמינים בדיקת CT של צוואר חזה בטן ואגן (לעתים מוסיפים גם מוח).

ובנוסף מזריקים חומר רדיואקטיבי : FDG, אשר מתבסס על מטבוליזם של סוכר.

תאי הלימפומה מתרבים מהר יותר מתא בריא ולכן צורכים סוכר בכמות גבוהה מהנורמה. אזורים בהם ישנה קליטה של FDG מסמלים אתרי מחלה פעילה.

מהי לימפומה חוץ בלוטית (Extranodal Lymphoma)?

לעתים הלימפומה לא מופיעה דווקא בבלוטת הלימפה אלא באיבר שאיננו שייך למערכת הלימפה, במקרה זה המחלה נקראת חוץ בלוטית. אין מדובר במקרה נדיר.

כך למשל לימפומה של הקביה, לימפומה של העין או לימפומה של מערכת העצבים או של העור.

מהם הטיפולים בלימפומה שאינה הודג'קין?

ישנם סוגים שונים של טיפולים בלימפומה:

1. טיפול כימי(כימותרפיה).
2. טיפולים מכווני מטרה TARGETED THERAPY.
3. טיפול בקרינה (רדיותרפיה).
4. השתלת תאי גזע.
5. CAR T CELL THERAPY.

לרוב, הטיפול בלימפומה איננו על ידי ניתוח.

הניתוח מטרתו היא רק להוציא רקמה לצורך אבחנה, אך ברוב המקרים לאחר האבחנה במידה והוחלט על צורך בטיפול, הטיפול הינו סיסטמי, זאת אומרת טיפול המשפיע על כל הגוף על ידי כימותרפיה או טיפול מכוון מטרה.

במידה והמחלה נשנית, ניתן לשקול לשלב גם טיפול כימי במינון גבוה בתמיכת תאי גזע(השתלת מוח עצם עצמית) או השתלת מוח עצם מתורם.

אילו טיפולים הינם בשימוש בלימפומה שאינה הודג'קין?

נכון להיום הטיפול היעיל ביותר הינו שילוב של כימותרפיה וטיפול בנוגדן חד שבטי כנגד CD20, כאשר מדובר ב B CELL NHL. הנוגדן החד שבטי נקרא: מבטרה, ריקסטון, טרוקסימה או גזייבה.

לעומת זאת ב T- CELL LYMPHOMA הטיפול הינו לרוב כימותרפיה בלבד או בשלוב של נוגדן כנגד CD30  הברנטוקיסמאב (במידה ותאי הלימפומה אומנם מבטאים את חלבון ה CD30 על גבי המעטפת).

טיפולים נוספים, אשר הינם חדשים יותר וממוקדי מטרה:

נחלקם ל-2 קבוצות:

1. נוגדנים חד שבטיים
2. טיפולים בכדורים המעכבים את התרבות תא הלימפומה.

בקבוצה זו נכלול טיפולים כמו האימבורוביקה, הרבלמיד, הונקלסטה, ועוד.

איזה מעקב וטיפול אחזקה בסיום הטיפול?

בסיום הטיפול מבצעים שוב את בדיקת ה PET CT, אם היא תקינה- זאת אומרת שאין קליטה וסיימנו את הטיפול בלימפומות אגרסיבות.

בלימפומות בדרגת ממאירות נמוכה, ניתן לשקול טיפול אחזקה הניתן לרוב על ידי נוגדן חד שבטי כנגד CD20  הניתן פעם ב2-3 חודשים למשך שנתיים.

לרוב המעקב יבוצע על ידי בדיקה על ידי ההמטולוג המטפל ובדיקות דם, ואין צורך במעקב על ידי PET CT.

מה לגבי אי פריון ושימור הפוריות לפני כימותרפיה?

לפני טיפול כימותרפי אצל הגבר המעוניין בשימור זרע מבוצע איסוף זרע.

אצל האישה יש לקיים התייעצות עם רופא נשים מומחה בפוריות כדי לדון מה הטיפול האופטימלי לשמור הפוריות שלה במידת הצורך.

לסיכום:

בגלל מגוון רב של מחלות הנכללות תחת הכותרת " לימפומה" יש צורך להתייעץ עם המטולוג/ית לגבי הגישה לטיפולים המתאימים ספציפית לכל אחד ואחת.