זאבת (לופוס): איך מאבחנים את המחלה ומהם הטיפולים

זאבת (לופוס) היא מחלה אוטואימונית הנובעת מתקלה בתפקוד מערכת החיסון בה נוצרים נוגדנים הפועלים נגד האדם עצמו, מחלת הזאבת הינה רב מערכתית אשר יכולה לפגוע בחלקים רבים בגוף, 90 אחוזים מהסובלים מזאבת הינם נשים | מדריך לאבחון וטיפול במחלת זאבת (לופוס).

במאמר זה נדון על:

הגורמים למחלת הזאבת (לופוס) | כמה אחוז מהאוכלוסיה חולים בלופוס? | התסמינים של מחלת הזאבת | הסיבוכים | זאבת אצל ילדים | זאבת בזמן הריון |  הטיפול במחלת הזאבת | תרופה הביולוגית המאושרת לטיפול בזאבת

צפו בסרטון: פרופ' ננסי אגמון לוין בתכנית "המילון הרפואי בווידאו" בהנחיית פרופ' קרסו

זאבת היא מחלה אשר לעתים קרובות קשה לאבחן, שכן היא יכולה להתבטא באופן שונה לחלוטין בין חולה לחולה. מחלת הזאבת דורשת מעקב על ידי רופאים המתמחים בטיפול בה לאור המגוון הרחב של התסמינים הנלווים אליה.

באנלוגיה לצבא, מדובר בתקלה הגורמת ל"ירי על כוחותינו". זאבת היא מחלה רב מערכתית, כלומר היא יכולה לערב ו/או לפגוע בכל איבר או מערכת משיער הראש, העור והריריות ועד המפרקים, הדם, הריאות, הכליות המח ועוד.

מהם הגורמים למחלת הזאבת (לופוס)?

בדומה למחלות אוטואימוניות אחרות, זאבת נגרמת על ידי משלב בין נטייה גנטית לבין השפעות סביבתיות , הורמונליות ואחרות. הנטייה הגנטית מתאפיינת בשכיחות מוגברת של זאבת ושל מחלות אוטואימוניות אחרות בקרב בני משפחה של חולי זאבת.

ההשפעה ההורמונלית בולטת מאוד כאשר בוחנים את היחס בין נשים לגברים 90% מהלוקים בזאבת הן נשים, בעיקר בגיל הפוריות תקופה בה רמות הורמוני המין הנשי גבוהות.

גורמים סביבתיים רבים הוכחו כקשורים ואפילו כטריגרים ישירים להתלקחות המחלה דוגמת חשיפה לקרינת השמש (אשר עלולה לגרום להופעת המחלה בעור) , חשיפה למזהמים, לעישון, תרופות מסוימות, חומרים רעילים ועוד…

זאבת ומחלות אוטואימוניות מתוך האוכלוסייה

כ- 8-10 אחוזים מכלל האוכלוסייה לוקה בתחלואה אוטואימונית. רק חלק קטן מקבוצה זו מאובחנים כלוקים בזאבת (הערכה היא כי בישראל יש בין 10000-5000 חולים). חשוב לציין כי זאבת, בדומה למחלות אוטואימוניות אחרות, עלולה להתלוות למחלות אוטואימוניות נוספות.

במילים אחרות, מחלות אוטואימוניות "אוהבות לבוא בחבורות". לכן, זה לא נדיר לאבחן חולת זאבת כלוקה גם במחלה אוטואימונית של בלוטת המגן (למשל האשימוטו תירואידיטיס) או בתסמונת הנוגדנים האנטי-פוספוליפידים (שהיא המחלה הקרובה ביותר למחלת הזאבת ומאובחנת ב 15-40% מכלל חולי הזאבת.

פרופ' אגמון לוין: "לפי ההערכות בישראל ישנם 5,000-10,000 חולי לופוס-זאבת וחשוב לציין כי כ-90 אחוזים מהחולים במחלה הן נשים". 

מהם התסמינים של מחלת הזאבת?

תסמיני המחלה מגוונים מאוד, שונים מאדם לאדם, ועלולים לערב מערכות גוף שונות בדרגות חומרה שונות.

התסמינים הטיפוסיים ביותר לזאבת כוללים:

1. תפרחות עוריות ובעיקר תפרחת הפרפר על הפנים אשר הפכה לסמל של המחלה, כמו גם תפרחות עוריות אחרות.
2. חום
3. עייפות וחולשה
4. כאבי מפרקים
5. יובש בריריות
6. אפטות בחלל הפה
7. נשירת שיער ועוד

זאבת יכולה לערב ולפגוע גם באיברים פנימים דוגמת הכליות, המוח, הריאות, הלב, ושורות הדם.

אחד המאפיינים הטיפוסיים ביותר לזאבת, ולמעשה ללא מאפיין זה קשה לאבחן את המחלה הוא נוכחות הנוגדנים העצמיים ובעיקר הנוגדן המכונה הפקטור הנוקלארי ANA.

מעקב אחר חולה זאבת דורש מחד מעקב אחר התסמינים הקליניים (מה מרגיש החולה) ומנגד אחר מספר רב של מדדים מעבדתיים (בדיקות דם ושתן) המאפשרים לרופא הזאבת להעריך את פעילות המחלה וחומרתה.

האם עלולים להיות סיבוכים למחלה?

זאבת כמחלה אוטואימונית, נושאת מטבעה סיכון לסיבוכים שונים. זאת בשל השפעתה האפשרית על איברים ומערכות שונות בגוף האדם. אחד הסיבוכים הנפוצים הוא נזק לכליות, מצב שיכול להוביל להשלכות בריאותיות משמעותיות. חלק מהמטופלים נמצאים בסיכון מוגבר לבעיות לב וכלי דם, מחלות לב ושבץ, לצד בעיות ריאה ודלקות מסוגים שונים.

בנוסף, זאבת עלולה להשפיע על מערכת העצבים, מה שמוביל לסיבוכים נוירולוגיים כגון התקפים נוירולוגיים ובעיות זיכרון. הביטוי של סיבוכים במטופלים עם לופוס נע על טווח רחב למדי, ויש הבדלים משמעותיים בין מטופל אחד למשנהו. אך יש לומר כי גילוי מוקדם, מעקב וקבלת טיפול מסייעים מאוד ואף עשויים להוריד משמעותית את חומרת הסיבוכים הללו.

האם אפשר לחיות בשלום עם זאבת?

לחיות עם זאבת, זה אפשרי וניתן בהחלט לנהל שגרה ולחיות חיים מספקים. המפתח הוא בשימוש נכון בתרופות וליווי רפואי, כדי לשלוט בתסמינים ולמנוע התלקחויות. לכך כדאי להוסיף אורח חיים בריא הכולל תזונה מאוזנת, פעילות גופנית סדירה אך לא מאומצת מדי והפחתת סטרס. מאוד מועיל למטופלים כאשר יש להם מערכת תמיכה חזקה, הכוללת רופאים אמינים, משפחה, ידידים וחברים שעומדים לימינם. 

המציאות מוכיחה שוב ושוב כי הקפדה על תזונה מאוזנת, עיסוק בפעילות גופנית סדירה לצד מנוחה מספקת ושעות שינה, משפיעים לטובה. במקביל, חשוב לזהות את הטריגרים שגורמים להתלקחויות ברמה האישית. ישנם מטופלים שמגיבים לא טוב למתח או חשיפה לשמש. כאשר משתדלים להימנע מהם או לפחות להפחית את הטריגרים הללו, התוצאה טובה. בנוסף, ניתן להיעזר בייעוץ רגשי למי שמרגיש או מרגישה שזקוקים לכך. 

טיפול בזאבת אצל ילדים

זאבת אצל ילדים ידועה כפחות שכיחה מאשר אצל מבוגרים. אבל יחד עם זאת, כאשר המחלה מופיעה בילדים, היא נוטה להיות חמורה יותר מאשר אצל מבוגרים. הטיפול בזאבת בילדים מתמקד בסימפטומים ובמניעת התלקחויות (בדומה למבוגרים), אך בזהירות יתרה בשל ההשפעות האפשריות על גופם המתפתח. תרופות כגון קורטיקוסטרואידים להפחתת דלקת ותרופות לדיכוי מערכת החיסון מסייעים לשלוט בתגובה האוטואימונית. עם זאת, טיפולים אלה דורשים מעקב קפדני, כדי לאזן את היעילות עם תופעות לוואי אפשריות. 

טיפול בזאבת ילדים יוכל להיות יעיל למדי בזכות גישה הוליסטית משולבת. מענה רפואי לצד אורח חיים נכון מוכיחים את עצמם. כך גם התאמות תזונתיות, פעילות גופנית קבועה, ובמידת הצורך ליווי וייעוץ או טיפול רגשי, כדי לעזור לילדים להתמודד עם המשמעות של מחלה כרונית מגיל צעיר. רצוי מאוד להקפיד על מעקב בקביעות אצל ראומטולוג ילדים, כדי לסייע בטיפול בסימפטומים ולזהות בהקדם תופעות לוואי או סיבוכים. 

האם הריון מהווה סיכון עבור חולות בזאבת?

הריון של מטופלת החולה בזאבת נושא עימו סיכונים, ולכן דורש טיפול מיוחד בהתאם. לנשים החולות בזאבת סיכון מוגבר לסיבוכי היריון כגון רעלת הריון, לידה מוקדמת וכן סבירות יותר גבוהה להתלקחויות של תסמיני זאבת. לכן, הריון בחולות זאבת נחשב לרוב להיריון בסיכון ואי לכך דורש מעקב צמוד ותיאום בין ראומטולוג לרופא/ת נשים. בתכנון היריון, רצוי להתייעץ בשלב מוקדם עם הרופא, שכן חתירה להפוגה או שליטה בתסמינים מפחיתים את הסיכון לסיבוכים בהיריון.

המעקב הרפואי אצל נשים בהריון עם זאבת שונה באופן משמעותי מזה שמאפיין נשים הרות בריאות. המעקב כולל הגעה למרפאה יותר בתכיפות, לבדיקות מעקב טרום לידה. מקובל לבצע ניטור עוברי והתאמות בתרופות לפי הצורך, כדי להבטיח את בטיחות האם והעובר גם יחד. ייתכן שיהיה צורך לשנות תרופות או להתאים מינונים כדי להפחית את הסיכונים לעובר תוך ניהול יעיל של תסמיני הזאבת אצל האם. חשוב לומר שעם תכנון קפדני וטיפול מתאים, נשים רבות עם זאבת יכולות להפוך לאימהות מאושרות וללדת תינוקות בריאים.

האם העובר מושפע כתוצאה ממחלת הזאבת?

מחלת הזאבת אצל אישה בהריון עלולה להשפיע על העובר, אם כי אופי ההשפעה וחומרתה אינם דברים שניתן לחזות מראש. ישנה אפשרות לתסמיני זאבת בילוד, מצב שאינו נגרם ישירות על ידי מחלה פעילה אלא קשור לנוגדנים מדמה של האם שיכולים להשפיע על העובר. מצב כזה עשוי להוביל לפריחה בעור, לבעיות בכבד ולספירת תאי דם נמוכה אצל התינוק. לרוב, תסמינים אלה זמניים וחולפים תוך מספר חודשים לאחר הלידה. 

מה שחמור יותר הוא מצב שעלול לקרות, שבו אימהות שנושאות נוגדנים הקשורים למחלה נמצאות בסיכון ללדת תינוקות עם סיבוכים לבבים (סיבוכים בלב). עם זאת, חשוב להבין כי תינוק של אישה עם זאבת לא בהכרח יהפוך לחולה בעצמו והוא יוכל להיות בריא לחלוטין.

זאבת אינה מחלה תורשתית, אם כי גורמים גנטיים עשויים להיות קשורים עם סיכוי לחלות. הסיכון של ילד לפתח זאבת גבוה יותר אם לאם יש זאבת, אך מדובר בסיכוי בלבד ולא בוודאות. ילדים רבים שנולדו לאימהות עם זאבת לא יפתחו את המחלה. בסיכומו של דבר, עם התקדמות הרפואה והשיפורים המתמידים בטיפול הרפואי, רוב הנשים החולות כיום בזאבת יכולות לצפות להריונות בריאים ותינוקות בריאים. 

הטיפול במחלת הזאבת

זאבת היא מחלה כרונית אצל כ-98 אחוזים מהמטופלים. לעיתים המחלה "קלה" ונדרש מעט טיפול ולעיתים קשה יותר או אז נדרש משלב תרופות בכדי לשלוט בה.

הטיפול ה"בסיסי" בזאבת כולל מניעה חשיפה לגורמים העלולים לשפעל את המחלה למשל חשיפה לקרני שמש, תרופות מסוימות וכדומה, וטיפול בתכשירים המותווים לטיפול במלריה.

במקרים רבים נדרש טיפול גם בסטרואידים, טיפול זה ניתן לרוב בהתלקחות של המחלה במינונים בינוניים-גבוהים ולאחר מכן המינון מופחת ככל שניתן, מתוך מטרה להותיר טיפול בסטרואידים במינון הנמוך ביותר האפשרי.

בהתלקחות של מחלת הזאבת, בעיקר כאשר יש מעורבות איברים פנימיים יש צורך בנוסף לטיפול המפורט לעיל להוסיף טיפול בתרופות כימיות שונות.

הטיפול הכימי מאפשר הפחתת מינון הסטרואידים ושמירה על הפוגת המחלה לאורך שנים. מנגד לטיפולים הכימיים השונים תופעות לוואי רבות, וההחלטה על תוספת טיפול כזה נשקלת עבור כל חולה וחולה באופן אישי על ידי מומחה הזאבת המטפל .

בעשור האחרון אנו חיים בעידן "הטיפולים הביולוגים", ועבור מחלת הזאבת נמצאים בפיתוח תכשירים שונים הפועלים לויסות מערכת החיסון למשל הפחתת הפעילות של תאי מערכת החיסון לימפוציטים B  שהם התאים המפרישים את הנוגדנים העצמיים, או כנגד חלבונים חיוניים למחלה כאינטפרון.

מבין התרופות הנמצאות במחקר ובפיתוח אושרה בסל הבריאות לפני כשנתיים תרופה ביולוגית לזאבת, והיא למעשה התרופה הראשונה אשר אושרה לטיפול במחלת הזאבת מזה כחמישים שנים.

מהי התרופה הביולוגית המאושרת לטיפול בזאבת?

הטיפולים הביולוגים מתמקדים בנטרול/וויסות גורמים במערכת החיסון המשחקים תפקיד מרכזי בשפעול המחלה.

למשל הפחתת הפעילות של תאי מערכת החיסון לימפוציטים B שהם התאים המפרישים את הנוגדנים העצמיים, או כנגד חלבונים חיוניים למחלה כאינטפרון אשר נמצאו כשחקני מפתח בזאבת.

התכשיר הביולוגי המאושר נמצא יעיל לטיפול בתסמיני המחלה בעיקר כאלה המערבים את העור, המפרקים, מערכת הדם, והוא יעיל מאוד בשמירה של הפוגת המחלה לאורך זמן, והפחתת מינון הסטרואידים הנדרש לטיפול הקבוע.

הפחתת מינון הסטרואידים הינה יעד טיפולי חשוב שכן היא מביאה להפחתת משמעותית בנזקים המשניים לטיפול ממושך בסטרואידים.