מחלות פיברוטיות של הריאה: המדריך המלא

כיום קיימים טיפולים חדשים במחלות ריאה פיברוטיות/ צלקתיות, שיכולים להציל חיים ולשפר את איכות חייהם של החולים. מהן מחלות ריאה אינטרסטיציאליות? מהם גורמי הסיכון למחלות ריאה פיברוטיות? מהו הטיפול הניתן למחלות אלה? האם ישנם חידושים נוספים בתחום? מהי מחלת הסקלרודרמה? מהו המחקר הקיים סביב מחלה זו? על שאלות אלו ועוד עונה פרופ' מרדכי קרמר, מומחה במחלות ריאה.

צפו בפרופ' קרמר מדבר על כך בראיון לתכנית בקו הבריאות

מהן מחלות ריאה אינטרסטיציאליות?

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הן קבוצה של מחלות בהן הופכת הריאה למצומקת יותר. את מקומם של החללים דרכם אמור להיכנס החמצן, תופסות צלקות שממלאות את רקמת הריאה והופכות אותה לרקמה פיברוטית, קרי מצולקת, שמקשה על החולה להכניס את החמצן לגופו ומובילה למצבים של קוצר נשימה הולך וגובר.

המדובר כאמור בשורה של מחלות, שהמרכזית שבהן היא מחלת IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) שסיבתה אינה ידועה. ישנן קבוצות נוספות של מחלות דומות כדוגמת מחלות קולגן ובמיוחד סקלרודרמה שגם בה הופכת הריאה לפיברוטית.

ישנן מחלות שנובעות מחשיפה לחומרים מזיקים כמו אסבסטוזיס וגם הן גורמות להצטלקות של הריאות. יחד עם זאת, במרבית המקרים, הסיבה להצטלקות הריאה נותרת בלתי ידועה.

מהם גורמי הסיכון למחלות פיברוטיות של הריאה?

כיום ידוע שהפיברוזיס האידיופתי מופיע יותר אצל גברים מאשר אצל נשים ובמיוחד החל מגיל 60-70 והלאה. לעומת זאת, מחלות הקולגן האוטואימוניות כמו הסקלרודרמה מופיעות יותר אצל נשים צעירות שבהם הגוף תוקף את עצמו ויוצר צלקות ריאתיות.

קצב התדרדרות המחלה הינו בלתי צפוי, וקיים חשש סביר שגם חולי IPF  המציגים (תפקודי ריאה ערכי FVC ) שמורים יתדרדרו ללא טיפול.

כיצד מאבחנים?

חשוב מאוד לאבחן את המחלה וזה לא קל כמו שזה נשמע. תהליך האבחון דורש סדרה של בדיקות הכוללות צילומי רנטגן, סריקת CT של הריאות ותפקודי ריאה במטרה לבחון את מידת ההצטלקות של הריאות, אך לעתים יש צורך באישור באמצעות ביופסיה המתבצעת כיום ע"י ברונכוסקופיה באמצעות הקפאה.

מהו הטיפול במחלות ריאה פיברוטיות?

לאחר אבחון המחלה יש להציע טיפול לחולה, ועד לפני מספר שנים לא היה טיפול אנטיפיברוטי למחלות אלה, ניסו לבלום את הידרדרות המחלה באמצעות מתן סטרואידים, שיחד עם דיכוי הדלקת הגבירו את שיעור הזיהומים בריאות. המלצה לטיפול בסטרואידים נבעה כתוצאה מהנחה שגורם המחלה הינו דלקת מתמשכת.

לאחר מכן, אם התקדמות המחקר סביב המחלה, התברר כי תהליך הפיברוזיס הינו אחראי על התקדמות המחלה ובכך היה צורך בפתרון שיוכל לעכב את התהליך הנ"ל.

לטיפול ב-IPF כיום ישנן תרופות אנטי-פיברוטיות, שהוכיחו יעילות בהאטת קצב הדרדרות המחלה. למעשה, הן מונעות את היווצרות הצלקות. כלומר הן אינן מרפאות את המחלה, אלא מאיטות אותה, אף ישנם חולים שבהם אנו מבחינים שיפור בתפקודי הריאות.

התרופות סה"כ נסבלות היטב, כאשר תופעת לוואי הנפוצה ביותר בקבוצה זו הינה שלשול. תרופות אלה נמצאות כיום בסל הבריאות וניתנות לכלל החולים ב-IPF כמעט ללא הגבלה.

וזו בשורה חדשה ומאוד משמחת כי לאחרונה הורחבו הקריטריונים בסל הבריאות כך שגם חולי IPF הנמצאים בשלבי מחלה מוקדמים (FVC מעל 80% מהחזוי) היום זכאים לקבל את התרופה במסגרת סל התרופות, מה שלא היה לפני שנת 2020. בהזדמנות זו אדגיש את חשיבות התחלת הטיפול המוקדם ב IPF.

כיוון שכאמור קצב התדרדרות המחלה הינו בלתי צפוי, וקיים חשש סביר שגם חולי IPF  המציגים ערכי FVC  שמורים יתדרדרו ללא טיפול. אמנם התמקדנו היום במחלת ה IPF אבל יש לציין שמדובר בתרופות אנטי פיברוטיות שככל הנראה יעילות לרוב סוגי המחלות הפיברוטיות של הריאות.

יש לציין שיש טיפולים נוספים, כגון שיקום ריאות המחזקים את שרירי הנשימה ובסופו של דבר כאשר החולה לא מגיב אלא נזקק ליותר ויותר חמצן, יש צורך בהשתלה.

האם ישנם חידושים נוספים בתחום הטיפול ב-IPF?

כיום קיימים שני מחקרים חשובים על שתי תרופות חדשות, אבל הפתרון עבור החולים בשלבים המתקדמים של המחלה נותר הפתרון של השתלת ריאה. יותר ויותר השתלות ריאה מתבצעות כיום אצל חולי פיברוזיס שאין מרפא למחלתם.

מהי מחלת הסקלרודרמה?

סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית רב מערכתית שסיבתה אינה ידועה, הפוגעת בעיקר בנשים, יחסית צעירות, בגילאי 30-50. המחלה פוגעת גם בריאות, אבל עוד לפני כן פוגעת בעור ובפנים. השפתיים הופכות לדקיקות במה שמעניק מראה הנקרא "פני ציפור", עור הצוואר ועור הידיים מתקשה, כיבים נוצרים בקצות האצבעות בגלל חוסר אספקת דם, פגיעה מתחילה להיווצר בוושט ובריאות ולפעמים נוצר גם לחץ דם ריאתי.

על אף הקושי והסבל הכרוכים במחלה זו, גורם התמותה מספר אחת בקרב החולים במחלה הוא הצטלקות הריאות. ומהבחינה הזו, עד היום לא היה טיפול מספיק יעיל למחלה. כיום, ניתן למנוע את החמרתה ולהאט את קצב הידרדרות המחלה ותפקודי הריאה באמצעות טיפול אנטי פיברוטי.

מהו המחקר המתקיים סביב מחלת הסקלרודרמה?

לאחרונה הוכח באמצעות מחקר קליני כי לתרופות אנטי פיברוטיות יכולת בלימת התדרדרות המחלה, כלומר האטת בקצב התדרדרות תפקודי הריאה. סקלרודרמה עם פגיעה ריאתית היא מחלה שעד כה היתה ללא מענה תרופתי. כלומר לא היה טיפול רשום ייעודי למחלה הזו.

יחד עם זו, היא כן טופלה, בעיקר על ידי תכשירים שמדכאים את מערכת החיסון, כאלה שניתנים לחולים העוברים השתלת איברים על מנת שהגוף לא ידחה את השתל. חידושים אחרונים בתחום מהווים פריצת דרך ואף עשויים לחולל שינוי בפרוטוקול הטיפולי וכתוצאה מזה בחייהם של המטופלים.

האם הטיפול בסל לחולים בישראל?

הטיפול הנ"ל אינו נמצא בסל התרופות בישראל.