לשלוט בעצבים: דרכי הטיפול במיאסטניה גרביס

מיאסטניה גרביס היא מחלה נדירה שפוגעת במערכות השרירים והעצבים ושכיחה יותר בקרב נשים. צפו בד"ר עדי וילף ירקוני, נוירולוגית בכירה בבלינסון, בפודקאסט הבריאות של מדיקו בראיון עם טלי מץ מדברת על פריצת הדרך בתחום שמאריכה חיים

שירות לציבור. מוגש בחסות חברת מדיסון פארמה. ללא מעורבות בתכנים

אם אתם סובלים מכפל ראייה, שינוי בעוצמת הקול, חולשה של שרירי הגפיים וקשיי נשימה – ייתכן שיש לכם מחלה אוטואימונית נדירה בשם מיאסטניה גרביס, שנחשבת נדירה למדי וחולים בה אלף איש בישראל.

זו מחלה כרונית, אך במקרים מסוימים היא עלולה לגרום לנכות קשה ואף להוות סכנה ממשית לחייו של המטופל.

ד"ר עדי וילף-ירקוני, מנהלת המרפאה לטרשת נפוצה ונוירו-אימונולוגיה בבית חולים בלינסון, מסבירה כי "הרקע למחלה הוא היווצרות נוגדנים כנגד חיבור עצב-שריר, מה שגורם לחולשה בגוף. במקרה של מיאסטניה גרביס אוקולרית הביטוי הקליני הוא צניחת עפעף (פטוזיס) והגבלה בתנועת העיניים – מה שגורם לכפל ראייה (דיפלופיה). יש מטופלים שסובלים ממיאסטניה גרביס כללית, שם החולשה מתבטאת גם בשרירי הפנים, קושי בבליעה, קושי בדיבור, קושי בלעיסה וחולשה של שרירי הצוואר שגורמת לצניחה של הראש. החולשה הזו משתנה והיא באה לידי ביטוי בעיקר אחרי מאמץ. יש לנו חולים שבתחילת היום ירגישו טוב ובסוף היום ירגישו את התסמינים שמניתי".

איך מאבחנים את המחלה?

"זו שאלה טובה. חשוב להבחין בין עייפות כללית שכולנו סובלים ממנה, בעיקר בסוף היום כשאנחנו נרדמים מול הטלוויזיה, לבין המחלה הזו שבה החולשה משתנה במהלך היום ובאה לידי ביטוי בשרירים."

ד"ר עדי וילף ירקוני: "בגלל שאין הרבה מודעות למחלה – לרוב החולים ואפילו לחלק מהרופאים – אנחנו נתקלים במקרים של אנשים שעברו ניתוח של צניחת עפעף כשלמעשה יש להם מיאסטניה גרביס."

כאשר עולה חשד קליני למחלה חשוב לפנות לנוירולוג. יש מספר בדיקות עזר אותן ניתן לבצע על מנת להגיע לאבחנה: בדיקת דם לרמת הנוגדנים לאצטיל-כולין רצפטור, בדיקת EMG שבודקת את הפעלת השריר בתגובה לגירוי חשמלי או מבחן טנסילון שמתבצע באמצעות מתן תוך ורידי של תכשיר בשם אדרופוניום. בדיקה חשובה נוספת היא סיטי של בית החזה. בדיקה זו חשובה לאור העובדה שבקרב אחוז לא מבוטל של חולי מיאסטניה יש הגדלה של בלוטת התימוס, שבמרבית המקרים שפירה (היפרפלזיה), אך עשויה להיות ממארת (תימומה)".

יש דרך לגלות מי יחלה במחלה?

"אנחנו לא יכולים לחזות מי יחלה ובאיזה שלב תפרוץ המחלה, אבל אנחנו יודעים שיש אנשים שיש להם נטייה גנטית לחלות במחלה אוטואימונית. אנשים שחולים במיאסטניה גרביס חלו גם במחלה אוטואימונית אחרת, כמו תת/יתר פעילות של בלוטת התריס".

מהו הטיפול שניתן לחולים? הבנתי שיש חידושים בתחום.

"לפני שנפרט את דרכי הטיפול חשוב לומר כבר עכשיו שאין כיום אף תרופה למחלה הזו שמאושרת בסל התרופות. יש טיפול שמטרתו לשפר את הפעלת השרירים – באמצעות התכשיר פירידוסטיגמין (מסטינון), שבדומה לאדרופוניום הניתן בזמן מבחן הטנסילון, מעכב את האנזים אצטיל-כולין אסטרז ובכך מגביר את ריכוז האצטיל-כולין בחיבור בין העצב לשריר ומשפר את הפעלת השריר.

בנוסף, יש טיפול שמטרתו להפחית את יצירת הנוגדנים הגורמים למחלה באמצעות סטרואידים. זו הדרך הכי שכיחה לטיפול בחולים. הבעיה היא ששימוש בתרופה זו לאורך זמן עלול לגרום להרבה מאוד תופעות לוואי. אם מתגלה באבחון הגדלה של בלוטת התימוס, הטיפול כולל את כריתת הבלוטה באמצעות ניתוח. יש תרופה ביולוגית ותיקה שפועלת נגד תאי B, שמורידה את אותם תאים שמיצרים את הנוגדנים.

בשנים האחרונות חלה פריצת דרך משמעותית בתחום כי לראשונה פורסמו כמה מחקרים על תרופות שהראו יעילות בטיפול במחלה. אחת התרופות שהוכחו כיעילות מעכבת קולטן שעוזר למחזור נוגדנים ומעלה את הכמות שלהם בדם. מה שטוב בדרך הזו שהיא לא מדכאת את מערכת החיסון והיא לא גורמת לתופעות לוואי".

הטיפול הזה נעשה בהתאמה לחולה?

"כן. מכיוון שמחלה הזו היא מאוד הטרוגנית וכל מטופל סובל מתסמינים אחרים עם תופעות לוואי אחרות – גם הטיפול התרופתי מותאם אישית במטרה למנוע נכות משמעותית ובניסיון להעלות עד כמה שניתן את איכות החיים".