מחלת ריאות אינטרסטיציאלית

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית היא למעשה קבוצה של מחלות ריאה קשות, המתאפיינות בהתפתחות צלקות בריאות. המחלה השכיחה ביותר בקטגוריית מחלות אלה היא פיברוזיס אידיופתית (IPF), שגורמת להתדרדרות והחמרה נשימתית לאורך זמן. התרופות האנטיפיברוטיות הקיימות היום, אינן מרפאות את המחלה אלא  מאטות את קצב ההתדרדרות ולכן חשוב לאבחן את המחלה כמה שיותר מוקדם

במאמר זה נדון על:

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות | מי בסיכון ללקות במחלה? | הגורם העיקרי למחלת הריאות | תסמינים | אבחון | טיפול

על כך מתראיין פרופ' מרדכי קרמר בתכנית סטטוסקופ

מהן מחלות ריאה אינטרסטיציאליות?

מחלת ריאה אינטרסטיציאלית היא מחלה שמתאפיינת בעיבוי המרווח בין בועיות האוויר הנורמליות, שאמורות לקלוט את החמצן בריאות.

במרבית המקרים, מחלה זו פורצת בעקבות גירויים שונים כמו חשיפה לחומרים או דלקות ולאחר זמן נוצרות צלקות בלתי הפיכות בתוך הריאה.

מיהם האנשים הנמצאים בסיכון ללקות במחלה?

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית נחשבת למחלה אידיופתית, כלומר מחלה שהמניעים לה וגורמי הסיכון שלה אינם ידועים ולכן קשה לדעת מי נמצא בסיכון ללקות במחלה.

יחד עם זאת, המחלה אופיינית יותר לגברים בגילאים מבוגרים, החל מגיל 50 והיא יכולה להופיע בתצורות שונות אצל חולים שונים.

מחלת IPF (לייפת ריאתית אידיופטית או פיברוזיס ריאתי אידיופטי) היא מחלת הריאות האינטרסטיציאלית השכיחה ביותר מכל המחלות האינטרסטיציאליות והיא גורמת להתדרדרות הולכת ומחמירה של תפקוד הריאה, קושי במאמץ וצורך בהמשך בחמצן וכלה בצורך בהשתלת ריאה.

למעשה, מבין כלל החולים הזקוקים להשתלת ריאה, פיברוזיס ריאתית היא הסיבה השכיחה.

האם מדובר במחלה של מעשנים או של אנשים שנחשפו לאסבסט?

עישון יכול בהחלט להוות רקע להתפתחות של פיברוזיס.

אצל מרבית המעשנים המאובחנים עם מחלת ריאה, הנטייה הראשונית היא לאבחן אותם כמחלה חסימתית COPD או אמפיזמה, אבל בכל המקרים הללו יש להעמיק את הברור ולוודא שלא מדובר בפיברוזיס.

אנשים שנחשפו לאסבסט ולחומרים אחרים כמו סיליקה בתעשיית השיש, בהחלט יכולים אף הם, להיות בסיכון למחלת פיברוזיס עם התפתחות של צלקות בריאה.

גם אנשים הסובלים ממחלות קולגן כמו סקלרודרמה, ראומטואיד ארתריטיס וכדומה.

מחלות פרקים גם הן יכולות לעורר תגובה אוטואימונית שבה הגוף תוקף את הריאות עד ליצירת דלקת, שלאחריה עלולות להיווצר גם צלקות בריאות.

ראו גם : דלקת ריאות

מהם תסמיני המחלה?

מחלת הפיברוזיס גורמת לשיעול שהוא התסמין בולט של המחלה.

תסמין נוסף הוא קוצר נשימה, שבתחילה מופיע במסגרת מאמצים קשים וככל שמחמירה המחלה, מופיע קוצר הנשימה במאמצים יותר ויותר קלים ושגרתיים סביב פעולות יומיומיות פשוטות.

מקרים אלה, יכולים בהחלט לנבוע גם ממחלות ריאה אחרות, ובדיקות כמו תפקודי ריאה והדמיה מאשרות את האבחנה.

כיצד מאבחנים את המחלה?

אבחון המחלה מתחיל בחקירה של המטופל, לגבי החומרים אליהם הוא חשוף במקום עבודתו ומגוריו, נוכחות מאסיבית של יונים על חלון הבית (הפרשות היונים גורמות לתגובה אלרגית וצלקות בריאה בתהליך הקרוי hyper sensitivity pneumonitis).

כמו כן, מבוצעת בדיקה גופנית של המטופל כשחשוב לבדוק נוכחות של קלאבינג (התאלות של הציפורניים) אשר נחשב לאחד הסימנים המאפיינים אנשים הסובלים ממחלות ריאה קשות כמו סיסטיק פיברוזיס ופיברוזיס ריאתי.

כמו כן, בהאזנה לריאות ניתן לשמוע חרחורים אופייניים יבשים וייחודיים למחלות אינטרסטיציאליות.

בהמשך מבוצע צילום חזה וסי.טי של הריאות, המאפשר לראות את הצלקות המתהוות בריאה.

יש לבצע בדיקת תפקודי ריאה, שבה ניתן לראות ירידה בנפח של הריאה וירידה ברמת החמצן במאמץ.

במקרים בהם האבחנה אינה מובהקת, מבוצעת ביופסיה במסגרתה נלקחת דוגמא מן הריאות באמצעות ברונכוסקופיה וביופסיה בהקפאה.

מהו הטיפול במחלה?

ישנן כיום תרופות אנטי צלקתיות (אנטיפיברוטיות) שונות, היעילות לעצירת הצלקות.

עד לפני כשנתיים, תרופות אלה היו מיועדות אך ורק לחולים עם פיברוזיס אידיופתית שהיא המחלה הקשה.

כעת, הורחב סל התרופות לרב המחלות עם צלקות בריאה, לרבות סקלרודרמה, מחלות פרקים ואפילו אסבסטוזיס, שמתאפיינות כולן בהתפתחות צלקות בריאה.

תרופות אלה אמנם אינן מרפאות את המחלה, אך הן מאיטות מאוד את ההתדרדרות ומהוות פתרון גם אם לא מלא למחלה קשה זו.